有這樣一群人，他們的嘴唇是藍紫色，被醫生稱為“藍嘴唇”。他們是肺動脈高壓患者，因為缺氧氣短，他們的心臟每時每刻都在超負荷運轉，走100米就氣喘吁吁，如同生活在空氣稀薄的世界。更鮮為人知的是，就醫走彎路和吃不起藥，成了不少患者的心病。
5月5日是世界肺動脈高壓日。據專家介紹，我國肺動脈高壓患者保守估算有500萬至800萬人，西部山區是高發地。因為是罕見病，公眾對肺動脈高壓知之甚少。業內人士期盼，社會在關注這個群體的同時，還需要減輕他們的就醫負擔，早日讓西部山區的“藍嘴唇”暢快呼吸、自由行走。
嘴唇變藍，當心患了肺動脈高壓
李越(化名)是甘肅省定西市隴西縣的脫貧群眾，患肺動脈高壓疾病已10余年。因為長年缺氧，就算爬兩層樓，都有可能昏厥。他還曾因被誤診為惡性腫瘤，切除了一部分肺葉。多年的疾病折磨和曲折的就醫經歷，令他備受煎熬。
肺動脈高壓也被比喻為心肺血管系統的癌癥，是一種罕見的、隱性的、致命的疾病，不少年輕人的心臟如同六七十歲老人的?；颊咭蜷L期缺氧，導致胸悶、氣短、浮腫等，嘴唇藍紫，因此又被稱為“藍嘴唇”。
“如果把心臟比喻成泵，抽調全身血液，那么肺就是一個輸氧機，在血液調度的過程中進行氧氣補給。當輸氧機的零部件出現問題，泵就會超負荷運轉，并逐漸衰竭。”甘肅省人民醫院心內二科副主任曹云山說。
他說，目前我國肺動脈高壓患者保守估算有500萬至800萬人。肺動脈高壓已經發展成為一種嚴重威脅人類身心健康的疾病，該病患病率呈現高海拔地區高于低海拔地區、農村高于城市的特征。曹云山多年研究發現，高原缺氧是引起肺動脈高壓的重要原因之一。
2018年，甘肅省人民醫院成立肺動脈高壓診治多學科協作組和肺動脈高壓?？崎T診，使600多例肺動脈高壓患者得到規范診治，并率先在國際上提出“甘肅省人民醫院纖維縱隔炎導致肺動脈高壓診斷流程、纖維縱隔炎二聯征/三聯征、纖維縱隔炎臨床分型和肺動脈狹窄綜合征心電圖”，以上研究成果被國內多家醫院借鑒。
曹云山介紹，纖維縱隔炎是肺動脈高壓的一種分型，在西部地區相對高發，更容易誤診漏診，但部分病人通過介入治療可以接近治愈。“通俗地講，纖維縱隔炎就是患者胸腔里長了‘瘢痕’，這些‘瘢痕’越長越多，就會擠壓肺動脈、肺靜脈，導致肺高血壓。”目前，曹云山的團隊受北京、四川、新疆等多地三級醫院邀請，協助開展此類疾病的介入治療。
走彎路和治不起成了“藍嘴唇”的心病
北京愛稀客肺動脈高壓罕見病關愛中心主任黃歡說，因為沒有特異性，肺動脈高壓常常被誤診為哮喘、心肌病等，很多患者至少要看兩三個醫生才能確診。肺動脈高壓患者若不能及時得到正確診斷和規范治療，兩年的生存率為40%左右。
“幾乎每個肺動脈高壓患者，都有一段辛酸的求醫史。”曹云山說，市、縣(區)、鄉鎮的醫生鑒別能力弱，這難免讓患者求醫時走彎路。2016年以前，甘肅的肺動脈高壓診療還是塊空白，因為沒有專業醫生，患者得不到正確診斷，只能四處奔波求醫。“全國專門從事肺血管病專業的醫生也不多，西北地區更缺乏專業團隊，經常見到心內科醫生或呼吸科醫生，兼職診治肺動脈高壓疾病。”
“同時，許多無法做手術、需用藥物治療的患者，每年吃藥、檢查的費用在5萬元左右，藥品報銷后自付部分也讓很多困難家庭不堪重負。”曹云山說。
為了減輕肺動脈高壓患者吃藥負擔，我國將波生坦、馬昔騰坦、利奧西呱和司來帕格4個治療肺動脈高壓的藥品，納入2020年國家醫保談判藥品目錄。甘肅推進這些談判藥品進醫院，明確將其不納入指定醫療機構費用總控、藥占比、個人自付比例、次均費用等考核指標范圍。
但黃歡表示，即使部分藥物納入醫保，仍有部分患者需要服用較多醫保目錄外藥品，經濟困難患者每年的藥費支出負擔重。“經常有來自甘肅、新疆等地的患者，通過電話尋求在北京代購藥品，說明治療所需的藥品，在西部地區還較難買到。”黃歡說。
讓山區“藍嘴唇”自由呼吸
受訪人士認為，早發現、早診斷、早救治，才能減輕肺動脈高壓患者的就醫包袱，希望能夠培養更多?？漆t生，可以及早篩查肺動脈高壓患者，使全國越來越多的“藍嘴唇”患者得到就近、規范的救治。
“眼下，可在基層醫療隊伍中推廣現有的肺動脈高壓診治方法，加強經濟落后地區各級醫院對肺動脈高壓等罕見病的篩查能力。”曹云山說，向廣大基層推廣規范肺動脈高壓診治療法，可以提高基層醫療隊伍發現、診治肺動脈高壓能力，給患者提供更多就醫便利。
針對患者用藥負擔，甘肅省醫療保障局待遇保障處處長賈潤澤建議，藥品生產企業需要進一步增強社會責任感，積極參加國家談判，把一些價格昂貴的特效藥品納入醫保支付范圍。同時，建議盡快出臺統一的罕見病用藥保障政策，也可發揮社會慈善捐助、醫療互助和商業保險補充保障作用，減輕困難患者救治負擔。
黃歡、曹云山等人建議，對治療肺動脈高壓等罕見病的藥品，可以實行特藥管理，利用零售藥店的靈活性，采用醫保藥品在定點醫院、藥店共同供應的方法，保障參保人員和老百姓有渠道買到藥。